Onemocnění charakterizované selektivní degeneraci motorických neuronů míchy a mozkového kmene motorické kůry. Klinické subtypy jsou rozlišeny hlavním místem degenerace. V Amyotrofická laterální skleróza je zapojování horní, dolní a mozkového kmene motorických neuronů. v progresivní svalová atrofie a příbuzných syndromů (viz spinální muskulární atrofie) motor, neuronů v míše jsou primárně ovlivněny. s progresivní bulbární obrna (progresivní bulbární obrna), počáteční degenerace dochází v mozkového kmene. v primární laterální skleróza, kortikální neurony jsou postiženy v izolaci.